Подпишись!

Болезнь Хорея Гентингтона — причины, симптомы

Нейроны Болезнь хорея в переводе с греческого языка означает пляска, танец.

Во время приступа, на фоне полной мышечной расслабленности, неожиданно возникают резкие подергивания конечностей, лицевых мышц. В эту группу входит и болезнь Гентингтона.

Как проявляется Болезнь Гентингтона

Пациентка Хорея Гентингтона помимо обычного гиперкинеза характеризуется нарушением интеллектуальных способностей и распадом личности. Болезнь прогрессирует постепенно, появление первых не координируемых движений происходит незаметно.

Обычно это бесконтрольное облизывание губ, открытие рта и др. При прогрессировании патологии отмечается подрагивание рук, ног, нарушается походка, речь, ухудшается память, способность к самообслуживанию.

Больной выглядит странно: обрывистые, неконтролируемые движения ног и рук создают впечатление невольного танца.
Впоследствии наступает деменция.

Спазм пальцев

Впервые болезнь была описана американским психиатром Джорджем Гентингтоном в 1872 году, в честь него и была названа.

Это хроническое наследственное заболевание нервной системы вызвано генетическим дефектом, при котором происходит удлинение определенного триплетного кода. Длина его может составлять 37-100 триплетов (при норме 11-34).

Происходят изменения и метаболические расстройства в головном мозге из-за появления в нервных клетках патологического белка.

При заболевании гибнут нейроны головного мозга, ответственные за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса. Наряду с этим наблюдается прогрессирующее ослабление умственных способностей вплоть до слабоумия.

Посмотрите видео

Патологические состояния, объединенные термином «хорея»


Больной ест

  • Нейроакантоцитоз.
    Помимо плохой координации движений, характеризуется изменениями эритроцитов (акантоцитоз), атрофируются мышцы, присутствует слабость. Зачастую сопровождается слабоумием, эпилепсией.
  • Болезнь Леша-Найхана.
    Патология, передающаяся наследственным путем, характеризуется повышенным уровнем мочевой кислоты. Присутствуют серьезные нарушения нервной системы, задержка развития становится явной с самого начала жизни ребенка. К двум годам появляются лицевые гримасы, психически ребенок сильно отстает в развитии, склонен кусать свои пальцы, губы, биться головой.
  • Доброкачественная наследственная хорея.
    Случаи довольно редки, проявляется болезнь в раннем детстве, отмечается генерализированный гиперкинез, который ослабевает во время сна. Интеллектуальное развитие остается в норме, хорея не прогрессирует, а в некоторых случаях, наоборот, отступает.
  • Хорея беременных.
    К ней склонны женщины, которые уже переболели малой хореей, особенно высока вероятность заболевания при первых родах (обычно на 3-5 месяце беременности). Через несколько месяцев после прерывания беременности или рождения ребенка симптомы исчезают.
  • Малая хорея.
    Зачастую наступает как следствие стрептококковой инфекции или обострение ревматизма. Наблюдаются психические расстройства, мышечная гипотония, нарушается коленный рефлекс. В тяжелой форме больной теряет способность к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, не может полноценно общаться, а иногда и дышать. Легкая форма характеризуется непроизвольным жестикулированием, неконтролируемой мимикой.
https://feedmed.ru/bolezni/nervnoj-sistemy/horeya-bolezn.html

Причины возникновения

Поражение мозга

  • наследственные факторы;
  • аутоиммунные патологии;
  • повреждения головного мозга;
  • чрезмерное употребление некоторых препаратов;
  • васкулит;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • гормональный сбой;
  • детский церебральный паралич;
  • метаболические нарушения;
  • инфекционные заболевания;
  • интоксикации.

Наиболее часто болезнь встречается в возрасте 25-50 лет на фоне осложнений энцефалита либо вследствие перенесенного острого инфекционного заболевания.

Симптоматика этой патологии

Мальчик двигается На начальной стадии больной способен подавлять проявления болезни, но со временем мышечный контроль ослабевает. Теряется координация, появляются гримасы на лице, речь становится невнятной, появляются проблемы с жеванием и глотанием, нарушается сон.

При стрессах и эмоциональном напряжении симптомы становятся ярко выраженными.

Симптомы болезни:

  • суетливость, неусидчивость,
  • непроизвольные гримасы на лице;
  • слабый мышечный тонус;
  • неконтролируемые движения конечностей, шеи;
  • отсутствие гиперкинезов во время сна;
  • судороги (чаще всего у детей);
  • раскачивающаяся походка, кивание головой при ходьбе;
  • ухудшение памяти, способности узнавать лица, предметы;
  • нарушение речевой мускулатуры (медленное произношение, посторонние звуки при разговоре);
  • наклонности к суициду, вспыльчивость, паника или апатия;
  • повышенная возбудимость, гиперсексуальность;
  • зрительные или слуховые галлюцинации, психоз.

Особенности диагностики

Снимок мозга Анализ жалоб:

  1. Насколько давно появились симптомы заболевания.
  2. Наличие такого же заболевания у членов семьи.
  3. Какие лекарства принимались до первых симптомов.
  4. Как часто больной переносил хронический тонзиллит, ангину.

Неврологический осмотр:

  1. Оценка координации.
  2. Обнаружение сопутствующих симптомов.
  3. Поиск интеллектуальных нарушений.

Анализ крови. Учитывается уровень:

  1. Меди.
  2. Церулоплазмина.
  3. Ферментов печени.
  4. Лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Инструментальные методы исследования (КТ, МРТ и электроэнцефалография):

  1. Оценка тканей головного мозга.
  2. Оценка активности мозга.

Боковые желудочки мозга

Видеоролики по данной теме

Посмотрите про хорею Хантингтона и другие схожие неврологические болезни:


Принципы лечения хореи

Стетоскоп Эффективность зависит от правильного и своевременного диагностирования патологии. Из-за отсутствия специфического, врач, отталкиваясь от конкретного типа заболевания, назначает симптоматическое лечение.

Показано как можно дольше сохранять физическую активность и пройти генетическое консультирование.

Для лечения малой хореи необходимо:

  • стационарное наблюдение;
  • соблюдение постельного режима;
  • физиопроцедуры (электросон, хвойные и лечебные радоновые ванны, гальванический воротник с хлористым кальцием);
  • в зависимости от каждого конкретного случая назначаются транквилизаторы, гормоны глюкокортикоидного ряда, антибиотики, препараты кальция, поливитамины.

При болезни Гентингтона назначаются седативные препараты, нейролептики, средства, уменьшающие активность дофаминергических систем мозга.

Для лечения нейроакантоцитоза применяют антиглутаматергические, нейротрофические, нейрометаболические препараты, воздействующие на специфические нейромедиаторные системы мозга.

В качестве лечения доброкачественной формы чаще всего назначают транквилизаторы, пиридоксин, ноотропные средства, сосудорасширяющие препараты. При нормализации метаболизма в головном мозге прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

При заболевании у беременных необходимо:

  1. Принятие поливитаминов.
  2. Ограничение употребления в пищу углеводов.
  3. Строгое соблюдение постельного режима.
  4. Полный психический и физический покой.
  5. Могут назначаться нейролептики, противоревматические средства, седативные, антигистаминные препараты, рутин.
  6. Прерывать беременность рекомендуется только при тяжелом течении. Женщинам, переболевшим малой хореей, нужно остерегаться ранней беременности.

При синдроме Леша-Найхана крайне важно поддерживать рН мочи на уровне около 7,0. Для снижения уровня мочевой кислоты используется аллопуринол, сбалансированные смеси солей.

Генетическая предрасположенность этого состояния

Сканирование мозга Заболевание развивается в связи с генетическими нарушениями и имеет аутосомно-доминантный тип наследования. К группе риска относятся пары, у которых хоть один человек болел им.

Мужчины больше склонны к заболеванию, чем женщины, и при наследовании по линии отца, болезнь у ребенка прогрессирует быстрее.

С таким диагнозом не рекомендуется рождение детей, если симптомы болезни появляются при беременности, то шансы родить здорового ребенка уменьшаются.

Болезнь Хорея Гентингтона — причины, симптомы
5 (100%) 6 голосов


ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ




Напишите ваше мнение ниже!