БАС, Боковой амиотрофический склероз

Нейроны Боковой амиотрофический склероз (БАС) является неуклонно прогрессирующей патологией нервной системы человека, поражающей двигательные мотонейроны, кору и ствол мозга.


Найди ответ
Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Что такое БАС

Стивен Хокинг Это одна из достаточно редких патологий нервной системы, приводящая к летальным исходам в ста процентов выявленных случаев, даже при уровне медицины.

В процесс болезни, помимо структур головного и спинного мозга, включаются и двигательные ответвления черепно-мозговых нервных волокон.

Патология диагностируется у 4 человек из ста тысяч населения в возрасте после сорока пяти — пятидесяти пяти лет.

Области поражения БАС

Исключений ни для кого нет — болеют люди разных социальных статусов и профессий: учителя, инженеры, депутаты и артисты.





Число заболевших неуклонно растет.

Причины и факторы

Головной мозг Причины БАС достоверно не установлены.

В его основе лежит чрезмерное накопление патологического специфического белка в отдельных элементах нервной системы, провоцирующее их быструю гибель.

Есть разные теории возникновения патологии:

  1. Вирусная — была распространена в прошлом, но не получила достоверного подтверждения.
  2. Наследственная — отмечено, что около 10 процентов выявленных случаев наблюдаются у близкородственных людей.
  3. Аутоиммунная — основана на обнаружении специфических антител, плохо воздействующих на нервные клетки.
  4. Генная — у 20 процентов заболевших выявлены нарушения генов, кодирующих специфический нервной деятельности фермент.
  5. Нейронная — отдельная группа специалистов видят в первоисточнике возникновения патологии нарушение деятельности глии — обеспечивающей жизнедеятельность нейронов.

К факторам предрасположенности относят:

  • Пожилой возраст.
  • Негативная наследственная предрасположенность.
  • Мужской пол.
  • Увлечение табачной продукцией.
  • Работа, связанная с использованием свинца.
  • Негативное воздействие климатических условий и тяжелых экологических параметров.
  • Перенесенные серьезные инфекционные заболевания.
  • Травматизация.

В результате перечисленных причин происходит разрушение нейронов, и импульс не поступает от мозга к мышечным волокнам, которые быстро атрофируются.

Классификация

Нервное волокно По частоте встречаемости различают:

  1. Единичные случаи.
  2. Множественные (люди имеют в семейном древе родственников с той же патологией).

По нозологической форме:

  1. Шейно-грудную.
  2. Бульбарную.
  3. Церебральную.
  4. Пояснично-крестцовую.

По течению:

  1. Впервые выявленный.
  2. Быстропрогрессирующий вариант течения.

Видео


Симптомы

Пациентка Заболевание БАС начинается с поражения нижних отделов ног, быстро распространяясь на иные участки. Изначально незначительное ослабление деятельности мышечного каркаса неуклонно прогрессирует, приводя к абсолютной парализации человека.

Летальный исход диагностируется, когда перестает функционировать диафрагма, дыхательный и сердечно — сосудистый центры.

Симптоматика ранней стадии:

  • Слабость мышечных пучков на нижних конечностях — в области стоп и лодыжек.
  • Ослабление деятельности и начальные атрофические явления в верхних конечностях.
  • Отвисание стопы.
  • Непроизвольные подергивания мышечных элементов пальцев, верхних конечностей, языка.
  • Начало затрудненности речевой деятельности, акта глотания.
  • Сложности с мелкой моторикой, человек не в состоянии писать, брать некрупные предметы.

По мере прогрессирования заболевания у человека наблюдаются приступы непроизвольного плача, либо смеха, теряется координация движений при ходьбе.

При начальных стадиях амиотрофического склероза высшая индивидуальная психическая деятельности не затрагивается, но в отдельных случаях наблюдались нарушения познавательных функций, и диагностировалось слабоумие.

Симптоматика поздней фазы патологии:

  • Развитие депрессивных состояний.
  • Утрата полноценного самостоятельного передвижения.
  • Трудности с актом дыхания.
  • Затруднено движение языком, человек не в состоянии питаться — кусочки пищи не попадают в пищевод, а выходят в дыхательное горло и в нос.
  • Пропадает лицевая мимика.
  • Невозможность выполнять мелкие движения пальцами рук.
  • Присоединяется недержание кала и мочи.

Для бокового амиотрофического склероза характерно асимметричность в появлении симптоматики.

При тяжелой стадии патологии мышечные волокна полностью атрофируются, человек нуждается в регулярном постороннем уходе, в искусственной вентиляции легочной ткани.

Мышечная атрофия

Погибают люди от присоединения других заболеваний — сепсиса или пневмонии.

Диагностика

Диагностика болезни Выставить адекватный, грамотный диагноз бокового амиотрофического склероза в состоянии только врач после проведения множества диагностических манипуляций, помогающих исключить иные неврологические патологии:

  1. МРТ мозга — диагностирует атрофические видоизменения моторных элементов мозга, дистрофию пирамидных индивидуальных структур.
  2. Цереброспинальная пункция — диагностирует нормальное, либо повышенное содержание белковых элементов.
  3. Электронейрография, транскраниальная магнитная стимуляция, электромиография помогают выявить атрофические видоизменения в мышечном каркасе организма.
  4. Генетический анализ — исследование участков гена, отвечающего за кодировку специфического белка.
  5. Биохимические показатели дадут достаточную информацию.

Только комплексное обследование позволяет специалисту получить четкую картину патологии и выставить соответствующий диагноз.

Лечение

Лекарство Рилузол Полностью излечить патологию не удается. Последние разработки позволяют замедлить прогрессирование патологической симптоматики, и продлить жизнь человека с установленным диагнозом.

Комбинированная терапия включает:

  • Рилузол — действующий компонент средства направлен на блокировку выделения глутамина, предотвращая повреждение мотонейронов.
  • Перспективная методика РНК — интерференции, основанная на блокировке продуцирования негативного белка в нейронах, препятствовании их гибели.
  • Использование миорелаксантов при мышечных спазмах.
  • Анаболики позволяют продолжительный временной период поддерживать достойный объем мышечной массы.
  • Антидепрессанты применяются при появлении депрессивных состояний.
  • При дисбалансе функции сна помогают препараты бензодиазепина.
  • Антихолинэстеразные средства препятствуют активному повреждению ацетилхолина в нервномышечных синапсах — импульс может полно достигать точки назначения.
  • Антибиотикотерапия присоединяется при бактериальных осложнениях (пневмонии, сепсисе).
  • Обезболивание вначале строится на нестероидных противовоспалительных средствах, а на поздних стадиях патологии — на опиатах.

Обязательно включают: ЛФК, массаж, логопедическую терапию и психологические занятия с членами семьи больного.

Врач: Шишкина Ольга
✓ Статья проверена доктором

Поделись с друзьями или Сохрани себе!
Оставить свой отзыв