Амилоидоз почек — симптомы, диагностика

Мочеобразующие органыАмилоидоз почек встречается редко и составляет около 2%.

Почки играют большую роль в обмене веществ у человека.
Без нормально функционирующих почек работа организма не сможет справляться с выведением жидкости.


Найди ответ
Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Что такое первичный и вторичный амилоидоз почек

Почки больного Амилоидоз имеет свои формы, виды.

Основными формами этого заболевания считаются:

  1. Первичный амилоидоз (AL) — при первичной стадии в организме откладывается белок (парапротеин, иммуноглобулиновые цепи), он ведёт к поражению внутренних органов, что существенно может понизить порог пациента.
  2. Вторичный амилоидоз (AA-тип) — встречается часто. Подтип болезни влияет на внутренние органы, на выведение мочи. За 1 день с мочой может выходить до 20 г белка и других белковых соединений. Что плохо сказывается на жизнедеятельности больного. Может развиваться выраженная гипотония, почечная недостаточность, болезнь может поражать лимфоузлы, сосуды, печень.

Кроме основных видов болезни, существуют:

  • Наследственный амилоидоз (AF-тип) — этот вид передаётся на генном уровне;
  • (АН-тип) — вид амилоидоза, встречающийся у людей, находящихся на аппарате искусственной почки;
  • Старческий амилоидоз — может развиваться у людей пожилого возраста ввиду изменений в организме;
  • (AE-тип) — можно развития опухолевого амилоидоза в результате осложнений других подвидов.

Причины его возникновения

(первичный AL-тип) развивается ввиду наследственной предрасположенности и встречается куда реже.
Стадии болезни
А вторичный тип амилоидоза вызывается:

  • Частыми гнойными проявлениями на кожных покровах;
  • Различными видами онкологических заболеваний;
  • Болезнями костей, лёгких, например, туберкулёзом;
  • Хроническим остеомиелитом, сепсисом;
  • Малярией;
  • Актиномикозом и другими.

Эти причины основные, но их куда больше. Бронхоэктатическая болезнь или сифилис станет причиной развития амилоидоза.

Симптомы





Эту болезнь считается долгоиграющей, она похожа по своему протеканию с раковыми заболеваниями.

Больной может долго даже не подозревать о наличии амилоидоза из-за отсутствия симптомов.

Амилоидоз проявляет себя по-разному, всё зависит от длительности протекания болезни, где проходит локализация заболевания, и какие внутренние органы от этого пострадали.

Эта болезнь может протекать долго без проявления симптомов.

Клинические симптомы могут проявляться после 10 лет болезни, когда поражение уже необратимо.

Иногда симптомы амилоидоза почек могут проявляться в виде:

  • Мешков под глазами;
  • Отёков тканей;
  • Повышенного артериального давления;
  • Постоянной усталости;
  • Повышенного выделения пота;
  • Нарушения или прекращения выделения мочи;
  • Странного запаха и цвета мочи;
  • Увеличения массы тела;
  • Частых позывов к мочеиспусканию.

Амилоидоз опасен тем, что после долгого скрытного периода на последних стадиях лечение не имеет значения, поражённые органы уже фактически не функционируют.

Стадии развития болезни

От начальной стадии развития заболевания до финальной бывают разные. Каждая стадия в индивидуальности приносит свой вред и свои изменения в организме.

Единственная проблема для каждого периода болезни — это дефицит белка, который выходит из организма с большой скоростью.

Период заболевания большой, общую клиническую картину болезни разделили на стадии:

  1. Протеинурическая стадия — эта стадия мало чем различается от самого начала заболевания. Выражается приступами лихорадки и изменениями в лёгких, как гнойные образования, туберкулёз. Основное характерное отличие для этой стадии — протеинурия. Но в первое время показатели белка в моче не превышают допустимую норму.
  2. Отёчно-гипотоническая стадия — эта стадия заболевания отводит даже саму болезнь на задний план. Она не сопровождается лихорадочным состоянием больного, температура тела имеет нормальные показатели. В этот период начинается сильное белковое голодание организма, из-за чего появляются отёки по всему телу или на какой-то его части. Истощаются кожные покровы, они начинают шелушиться, иногда трескаться. Сухая кожа — это ещё одна проблема для больного, помимо основного заболевания. Кроме основных могут появляться сопутствующие инфекционные заболевания: рожа, грипп, воспаление лёгких. В период отёчно-гипотонической стадии отёки преимущественно поражают нижние конечности. Постепенно отёки стоп, голени распространяются выше, охватывая икры, поясницу. В организме начинает скапливаться жидкость, которая откладывается в конечностях. В этой стадии намечаются изменение внутренних органов: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, селезёнка. Во время этого периода — сердце становится больше, а сердечные тоны — приглушены. Идёт отёк сердечной мышцы и другие нарушения. Из-за нарушения обмена веществ увеличивается печень — это наблюдается более чем у 75% больных. Период этой стадии составляет от 1 месяца до 1 года.
  3. Азотемическая стадия, основной признак этой стадии — острая почечная недостаточность. Иногда происходит сморщивание почки (амилоидно-сморщенная почка). Но этого сморщивания может не быть. Основными симптомами этой стадии являются: рвота, потеря аппетита, тошнота, понос. Если учитывать другие стадии развития заболевания, то в азотемической более выражены симптомы. Среди опрошенных больных часто наблюдаются изменения в центральной нервной системе, нарушения слуха, зрения, мигрени.

Видео



Диагностика

Для диагностики амилоидоза почек применяют комплексные обследования. Одновременно могут применять аппаратные исследования, лабораторные анализы.

При заболевании в анализах мочи можно обнаружить много амилоида, белка.

В анализах крови такие элементы, как: крахмал, мышечные нити (волокна), жир, ненормированный билирубин.

Проводятся такие лабораторные анализы:

  • Клинические анализы крови и мочи;
  • Анализ суточной потери белка через мочу;
  • Проверка гормонального уровня;
  • Патогномоничная проба;
  • Анализ по Нечипоренко;
  • Анализ белковых фракций, содержание кислот;
  • Исследование тканей почек.

Кроме обычных лабораторных анализов, проводятся аппаратные исследования:

  • Эхокардиография;
  • Рентгенологические обследования, УЗИ;
  • Прокрашивание крови и функциональные пробы;
  • Проводят биопсию внутренних органов.

Клинические проявления и симптомы

Врачи выделяют 4 стадии развития амилоидоза почек:

  1. Латентная (доклиническая). На этой стадии патология уже развивается, но проявления отсутствуют. Однако могут появляться симптомы, которые характерны для основной болезни: волчанки, абсцесса, инфекций и т. д. Обычно стадия продолжается не больше 5 лет, но возможен и более длительный период.
  2. Протеинурическая (альбуминурическая). У пациента такие симптомы, как высокое содержание белка и наличие эритроцитов в урине, повышение скорости оседания эритроцитов. Также появляется застой лимфы, гиперемия, в результате чего почки заметно увеличиваются в размерах, приобретают серо-розовый цвет, в них появляются уплотнения. Вторая стадия длится 10-15 лет.
  3. Нефротическая (отечная). На 3 этапе происходят нефротические изменения, вызванные склерозом мозгового почечного слоя и отложением в нем полисахарида. Изменения сопровождаются выведением белка с уриной, отеком тканей, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией. В некоторых случаях развивается артериальная гипертензия, однако давление может оставаться нормальным, а иногда и понижаться. Возможно появление гепатомегалии и спленомегалии. Длительность периода — 5 лет.
  4. Терминальная (уремическая). Почки сморщиваются, уменьшаются, становятся плотнее. Развивается хроническая болезнь почек либо почечная недостаточность. Появляются следующие симптомы: тошнота, рвота, повышенная температура тела, боль в животе, слабость, пониженное давление, учащенный пульс, прекращение выделения мочи. На этой стадии больной, как правило, умирает, однако можно продлить жизнь на несколько лет при помощи гемодиализа – метода очищения крови от токсинов.

Больные жалуются на:

  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • отеки лица, конечностей;
  • диарею, запоры (если поражен кишечник);
  • частое мочеиспускание, моча приобретает красный оттенок;
  • увеличение веса тела;
  • нарушение осязания;
  • рассеянность;
  • анемию;
  • увеличение/уменьшение размеров языка (в запущенных случаях);
  • слабость;
  • кровоизлияния вокруг глаз;
  • головокружение;
  • плохую подвижность суставов.

Патологию можно перепутать с хроническим пиелонефритом или гломерулонефритом, поэтому она требует тщательной диагностики. Для этого проводят биопсию почек, анализ мочи, делают ЭКГ, УЗИ.

Как в лечении поможет супруг(а)

При необратимых изменениях в почках прибегают к хирургическому вмешательству, а именно к трансплантации донорских органов.

Пересадка органа не гарантирует полное выздоровление пациента, так как остается вероятность возвращения проблемы.  Также не стоит забывать, что первые признаки появляются только через 15 лет. Поэтому после выписки из больницы рекомендуется регулярно обследоваться.

При обнаружении повторного возникновения амилоидоза проводится терапия, позволяющая замедлить развитие заболевания.

Вовремя начатое лечение позволяет увеличить срок развития заболевания в несколько раз.

Для профилактики рекомендуется:

  • своевременно лечить заболевания, которые могут привести к появлению амилоидоза;
  • следить за питанием;
  • регулярно наблюдаться у нефролога, проходить обследования каждый год (при нефротическом синдроме каждый квартал).

Современное лечение патологии

Каждый человек должен понимать, что чем запущеннее стадия заболевания, тем тяжелее оно поддаётся лечению. Потому вовремя диагностированная болезнь — путь к быстрому выздоровлению.

Лечение остаётся малоэффективным ввиду того, что амилоидоз удаётся диагностировать поздно.

Основное лечение направлено на восстановление работы органов и торможение, стабилизацию резорбции амилоида.

Кроме правильной диеты применяется медикаментозное лечение такими препаратами:

  • Супрастин;
  • Пипольфен;
  • Делагил;
  • Хингамин;
  • Хлорохин.

Эти препараты предназначены для торможения выработки нуклеиновых кислот и мукополисахаридов. Они восстанавливают синтез амилоида. Основным лекарственным препаратом является унитиол (5% раствор).

Для курса лечения больного назначают до 40 инъекций, по 1 уколу в сутки. Это лекарство помогает организму тем, что обычные белки превращаются в вид растворимых.

Регулярные анализы, корректировки курса лечения приведут к лучшему результату. Не нужно заниматься самолечением.

Кроме перечисленных препаратов, применяются дополнительные средства:

  • Анаболические стероиды — этот вид препарата способен улучшить общее состояние больного, за счёт увеличения азотистого обмена в организме; сюда относят: дианабол, неробол, метандростенолон;
  • Левамизол — это средство оказывает сильное иммуностимулирующее действие, его применяют с другими лекарственными средствами в комплексного лечения.

Как выглядит макропрепарат и микропрепарат

Микропрепарат при амилоидозе почки — амилоид проявляется в мезангии клубочков, капиллярных петлях, артериолах.

Но периретикулярно по ходу базальных мембран, имеет розовый цвет, вид гомогенной массы при прокраске эозином, красно-оранжевый — при прокраске конго красным.

Макропрепарат при амилоидозе — с виду большие сальные почки, они увеличены с уплотнениями.

Классификация форм

Их поверхность слабо зернистая или гладкая (матовая поверхность), желтовато-серого цвета. При разрезе не имеет границ между мозговым и корковым веществом.

Особенности питания

Питание играет большую роль при амилоидозе. Диета — основная часть лечения любого этапа болезни.

Питание должно быть разносторонним, вносить в рацион необходимые вещества, для правильного функционирования организма. Основная задача диеты — восполнить дефицит белка, калия.

Назначение специалистом диеты №7

При отёчно-гипотонической стадии заболевания широко применима диета №7. Она включает много белка из: молока, мяса, яиц, творога.

Уменьшение потребления жиров растительного и животного происхождения до 80 г, около 400 г углеводов.

Из рациона питания полностью удаляется соль, употребляемая пища не подсаливается, она не должна иметь вкусовых добавок (которая содержит соль).

Чтобы изменить пищу можно добавлять:

  • Пряные.ю кислые добавки;
  • Лавровый лист;
  • Хрен в допустимых количествах;
  • Укроп или петрушку, травяные специи;
  • Витаминсодержащие соки (сливовые и так далее);
  • Лимон.

Первые полтора месяца диеты соль употреблять запрещено. Затем рекомендованная доза не должна превышать порог 5 г в день. Если такая диета не даёт толка, то можно переходить на калиевую диету.

Все возможности калиевой диеты

Вид диеты запрещает употребление соли в пищу, исключает из рациона мясо и рыбу. При калиевой диете нужно соблюдать режим питания, на день приходится 6 приёмов.

Вид питания содержит 4 приёма, каждый в отдельности принимается в 1 определённый день.

Приём №1

  • Первый завтрак: печёный картофель 150-200 г, растворимый кофе с молоком или сливками;
  • Второй: свежие натуральные соки из капусты или морковки, но не более 100 мл;
  • Обед: суп из картошки, фруктовое или овощной пюре или желе;
  • Перед ужином: разные отвары до 50-100 мл;
  • Ужин: пюре из картофеля до 300 г и отвар шиповника;
  • На ночь: до 100 мл сока из разных фруктов.

Приём №2

  • Первый завтрак: печёная картошка 150-200 г, суррогатный кофе с добавлением молока или со сливками;
  • Второй: каша из пшена до 150 г, натуральные соки из капусты или морковки;
  • Обед: картофельный суп-пюре с добавлением капусты, котлеты из картофеля;
  • Перед ужином: разные отвары 50-100 мл;
  • Ужин: рис с фруктами (плов) и отвар шиповника;
  • На ночь: сок или морс из фруктов, не более 50 г хлеба (не содержащего соли).

Приём №3

  • Первый завтрак: каша с пшеном, фруктами, можно с молоком, суррогатный кофе с добавлением молока;
  • Второй: пюре из картошки, сок;
  • Обед: суп с хлопьями овсянки, котлеты из капусты, компот;
  • Перед ужином: разные отвары 50-100 мл;
  • Ужин: варёная рыба с картофельным пюре, молочный чай;
  • На ночь: до 100 мл сока из фруктов, хлеб без содержания соли.

Приём №4

  • Первый завтрак: гречка с молоком, свежие овощи, можно в виде салата и не натуральный кофе;
  • Второй: распаренная курага или изюм, сок;
  • Обед: суп с картошкой, плов, компот;
  • Перед ужином: запечённые яблоки;
  • Ужин: вареное мясо с котлетами из картошки, молочный чай;
  • На ночь: до 100 мл сока или морса.

Кроме предписанных диет, учитывают полезность потребляемых продуктов.
Формы болезни
При амилоидозе необходимо употреблять (не во время диеты):

  • Различного рода овощи (морковка, зелёные лиственные овощи, картошка, кабачковые, огурцы, капуста);
  • Свежие фрукты, ягоды;
  • Сухофрукты ( курага, чернослив);
  • Хлопья овсянки и другие крупы;
  • Ореховые;
  • Мёд;
  • Горох, фасоль;
  • Продукты, содержащие крахмал;
  • Пшеничные культуры, злаки.

Возможный исход для человека

Функциональность почек полностью зависит от стадии развития болезни. Склероз органов и атрофия паренхимы вызывается выраженным амилоидозом.

Любой внутренний орган: сердце, печень, лёгкие, может быть поражен болезнью. Из-за чего нарушается их функциональность, что приводит к летальному исходу.

Заболевание встречается редко. Главное, вовремя диагностировать заболевание, проходить анализы, обследования, тогда всё будет хорошо.

Чтобы достичь лучшего эффекта и быстрого выздоровления, необходимо следовать советам квалифицированных врачей.

Не нужно заниматься самолечением народными средствами. При неправильном подходе к этому диагнозу можно сильно навредить своему здоровью.

Врач: Шишкина Ольга
✓ Статья проверена доктором

Поделись с друзьями или Сохрани себе!
Оставить свой отзыв