Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет одно из редких заболеваний крови, суть которого в разрушении эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс влияют разные механизмы. Анемия может быть врожденной.
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.
Что это такое
Аутоиммунный тип заболевания характеризуется образованием большого количества антител по отношению к собственным антигенам эритроцитов.
Аутоиммунная анемия имеет 2 формы: первичную или вторичную (симптоматическую). Самым распространенным является второй тип, который выступает в качестве сопровождающей патологии таких болезней: цирроз печени, гепатит, разные инфекционные состояния.
Наследственная анемия – несколько разновидностей:
- Анемия, связанная с нарушением мембранной оболочки эритроцитов.
- Анемия, связанная с нарушением активности деятельности ферментов.
- Анемия, связанная с аномальным процессом синтеза гемоглобина в крови.
Первый тип – в эритроцитах нет липидов, происходит сокращение их в размерах.
Клетки имеют короткий период жизнедеятельности, а само заболевание сопровождается тяжелыми формами кризов. Эта форма анемии это причина увеличения селезенки, что приводит к серьезным патологиям, к образованию злокачественных новообразований.
Активность ферментов эритроцитов снижается под влиянием ферментных систем, которые начинают работать аномально.
Заболевание протекает без ярко-выраженных симптомов. У больного могут наблюдаться слабость, сонливость, кожа приобретает желтушный оттенок.
В третьем случае под влиянием разных внешних факторов нарушается аминокислотный состав гемоглобина. Появляются патологические формы гемоглобина, поэтому и процесс синтеза начинает проходить с изменениями.
Причины
Анемия делится на несколько основных типов, в зависимости от того, чем было вызвано это заболевание:
- Эритроцитарная анемия;
- Неэритроцитарная.
Первый тип характеризуется дефектами самого эритроцита, причиной которых стали наследственные и врожденные заболевания. К этой категории относятся аномальное строение клеточного скелета и отсутствие частей фермента эритроцитов.
Разрушение эритроцитов вызывается наследственными факторами, вследствие внешних механизмов. При диагностике необходимо уделить внимание исследованию состояния крови, всего организма.
В 60% случаев приобретенные заболевания станут причиной развития аутоиммунной анемии, которая будет сопутствующей патологией.
Развитие заболевания может происходить вследствие факторов:
- При попадании в кровь токсичных и ядовитых веществ как химического, так и природного происхождения (укусы змеи);
- Механический фактор (если пациенту была проведена операция по установке искусственного сердечного клапана, физические нагрузки и длительная ходьба приводят к повреждению эритроцитов в крови);
- Аномальное развитие кровяных клеток;
- Одно из осложнений после процедуры переливания крови;
- Гепатит В;
- Авитаминоз тяжелой степени;
- Ранние сроки беременности;
- Наличие в организме инфекционных заболеваний, которые сопровождаются гнойными скоплениями и сепсисом.
Симптомы
В зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, оно будет проявлять себя по-разному. Тяжелое течение анемии проходит 3 этапа:
- Гемолитический криз.
- Субкомпенсация.
- Компенсация.
Возникновение криза происходит у больного вне зависимости от его возрастной категории.
Причиной являются вторичные заболевания, прием лекарственных препаратов, введения в кровь пациента вакцин.
Иногда криз может проходить без ярко выраженных симптомов, на фоне которого все гемолитические реакции будут усиливаться.
Гемолитический криз имеет 2 стадии:
- Анемический синдром.
- Билирубиновая интоксикация.
На первой стадии кожный покров больного различается бледностью, сердечные тоны приглушенные, возможно появление одышки и слабости.
Вторая стадия характеризуется появлением желтого оттенка на кожных покровах, будут острые боли в области живота, тошнота, головные боли, помутнение сознания и судороги.
Гемолитический криз опасен такими проявлениями, как:
- Сердечно-сосудистая недостаточность;
- Анемический шок;
- Может начаться процесс сгущения желчи в организме, что приведет к образованию камней;
- Развитие заболеваний печени и почек;
- Увеличение селезенки в размерах.
Общие клинические признаки:
- Преобладает желтого цвета кожных покровов;
- Дискинезия желчных путей;
- Развитие нарушений селезенки;
- Гиперспленизм.
Общие симптомы гемолитической анемии типичны, но на разных стадиях болезни они проявляют себя по-разному, поэтому проводится полная диагностика организма.
Видео
Диагностика
Чтобы определить причины и степень тяжести заболевания, больному необходимо пройти лабораторное исследование крови:
- Наличие в крови ретикулоцитов.
- Биохимические исследования на выявление ферментов АлАт, АсАт.
Диагностический процесс включает УЗИ печени и селезенки, анализ кала и мочи на определение уровня концентрации уробилина.
В процессе выявления гемолиза главная задача – найти и установить сопутствующее заболевание.
Нужно больному сдать кровь на общее лабораторное исследование, пройти дополнительную диагностику, которая будет назначена лечащим врачом в соответствии с факторами риска каждого больного.
Лечение
Заниматься самолечением запрещено, это может только усугубить проблему.
Лечение может назначить только лечащий врач, на основании проведенных анализов и после точного установления причины гемолитической анемии.
Для восстановления клеточной структуры крови назначаются разные противовоспалительные препараты. При легкой степени заболевания больному могут назначаться небольшие дозировки преднизолона (60-80 мг), на серьезных стадиях, дозировка увеличивается до 150 мг.
Дозировка делится на 3 приема в течение суток для усиления эффекта. Не используйте противовоспалительные средства стероидного характера, они в значительной степени снижают деятельность коры надпочечников.
Отказываться от приема преднизолона необходимо постепенно, резкое прекращение станет причиной криза, поэтому препарат постепенно снижают в течение 5 дней до полного его отказа.
Операция по удалению селезенки может быть назначена только, если лечение противовоспалительными препаратами не дает эффективного результата.
Вместе с предпнизолоном могут дополнительно использоваться и препараты – циклофосфамид, имуран. Тяжелые кризы требуют донорского переливания крови.
Заболевание не трудно выявить при диагностике, но лечение длительное и сложное.
Врач: