Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой одно из редких заболеваний крови, которое характеризуется процессом разрушения эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс оказывают влияние различные механизмы. Анемия может быть врожденной.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется образованием большого количества антител по отношению к собственным антигенам эритроцитов.

Аутоиммунный тип заболевания имеет две формы первичную или вторичную (симптоматическую). Наиболее распространенным является второй тип, который выступает в качестве сопровождающей патологии таких заболеваний, как цирроз печени, гепатит, различные инфекционные состояния.

Наследственная анемия подразделяется на несколько разновидностей:

1. Анемия, связанная с нарушением мембранной оболочки эритроцитов.
2. Анемия, связанная с нарушением активности деятельности ферментов.
3. Анемия, связанная с аномальным процессом синтеза гемоглобина в крови.

Первый тип характеризуется отсутствием в эритроцитах липидов, за счет чего происходит сокращение в размерах.

Такие клетки имеют короткий период жизнедеятельности, а само заболевание может сопровождаться тяжелыми формами кризов. Данная форма анемии является причиной увеличения селезенки, что может привести к серьезным патологиям, в том числе и к образованию злокачественных новообразований.

Активность ферментов эритроцитов снижается под влиянием ферментных систем, которые начинают работать аномально.

В данном случае заболевание протекает без каких-либо ярко-выраженных симптомов. У больного могут наблюдаться слабость, сонливость, кожа приобретает желтушный оттенок.

В третьем случае под влиянием различных внешних факторов нарушается аминокислотный состав гемоглобина. По этой причине появляются патологические формы гемоглобина, поэтому и процесс синтеза начинает проходить с изменениями.

Посмотрите видео

Причины гемолитической анемии

Анемия делится на несколько основных типов, в зависимости от того, чем именно было вызвано данное заболевание:

• эритроцитарная анемия;
• неэритроцитарная.

Первый тип характеризуется дефектами самого эритроцита, причиной которых стали наследственные и врожденные заболевания. К этой категории можно отнести аномальное строение клеточного скелета и отсутствие определенных частей фермента эритроцитов.

Разрушение эритроцитов может быть вызвано не только наследственными факторами, но и вследствие внешних механизмов. При диагностике данного заболевания необходимо уделить особое внимание не только исследованию состояния крови, но и всего организма пациента в целом.

Развитие заболевания может происходить вследствие следующих факторов:

• при попадании в кровь токсичных и ядовитых веществ как химического, так и природного происхождения (укусы змеи);
• механический фактор (если пациенту была проведена операция по установке искусственного сердечного клапана, физические нагрузки и длительная ходьба могут привести к разрушению эритроцитов в крови);
• аномальное развитие кровяных клеток;
• одно из осложнений после проведения процедуры переливания крови;
• гепатит В;
• авитаминоз тяжелой степени;
• ранние сроки беременности;
• наличие в организме инфекционных заболеваний, которые сопровождаются гнойными скоплениями и сепсисом.

Симптомы этой болезни

В зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, оно будет проявлять себя по-разному. Тяжелое течение анемии проходит три этапа:

1. Гемолитический криз.
2. Субкомпенсация.
3. Компенсация.

Возникновение криза происходит у больного вне зависимости от его возрастной категории.

В некоторых случаях криз может проходить без каких-либо ярко выраженных симптомов, на фоне которого все гемолитические реакции будут усиливаться.

Гемолитический криз имеет две стадии:

1. Анемический синдром.
2. Билирубиновая интоксикация.

На первой стадии кожный покров больного отличается бледностью, сердечные тоны приглушенные, возможно появление одышки и слабости.

Вторая стадия характеризуется появлением желтого оттенка на кожных покровах, могут быть острые боли в области живота, тошнота, головные боли, помутнение сознания и судороги.

Гемолитический криз опасен такими проявлениями, как:

• сердечно-сосудистая недостаточность;
• анемический шок;
• может начаться процесс сгущения желчи в организме, что приведет к образованию камней;
• развитие заболеваний печени и почек;
• увеличение селезенки в размерах.

Общие клинические признаки:

• преобладает желтого цвета кожных покровов;
• дискинезия желчных путей;
• развитие патологических процессов селезенки;
• гиперспленизм.

Общие симптомы гемолитической анемии довольно типичны, но на разных стадиях болезни они проявляют себя по-разному, поэтому необходимо проведение полной диагностики всего организма.

Видео по данной теме

Диагностика гемолитической анемии

Для определения причин и степени тяжести заболевания, больному необходимо пройти лабораторное исследование крови:

1. Наличие в крови ретикулоцитов.
2. Биохимические исследования на выявление ферментов АлАт, АсАт.

Помимо этого диагностический процесс включает в себя УЗИ печени и селезенки, анализ кала и мочи на определение уровня концентрации уробилина.

В процессе выявления гемолиза главная задача – найти и установить сопутствующее заболевание.

Для этого необходимо больному сдать кровь на общее лабораторное исследование, а также пройти дополнительную диагностику, которая будет назначена лечащим врачом в соответствие с определенными факторами риска каждого больного.

Лечение этого патологического состояния крови

Стоит отметить сразу, что заниматься самолечением при данном заболевании категорически запрещено, так как это может только усугубить ситуацию.

Лечение может назначить только лечащий врач, на основании проведенных анализов и после точного установления причины гемолитической анемии.

Для восстановления клеточной структуры крови используются различные противовоспалительные препараты. При легкой степени заболевания больному могут назначаться небольшие дозировки преднизолона (60-80 мг), на серьезных стадиях, дозировка увеличивается до 150 мг.

Дозировка делится на три приема в течение суток для усиления эффекта. Не стоит использовать противовоспалительные средства стероидного характера, так как они в значительной степени снижают деятельность коры надпочечников.

Операция по удалению селезенки может быть назначена только в том случае, если лечение противовоспалительными препаратами не дает эффективного результата.

Вместе с предпнизолом могут дополнительно использоваться и такие препараты, как циклофосфамид, имуран. Тяжелые кризы требуют донорского переливания крови.

Это заболевание довольно легко выявить при диагностике, но процесс лечения длительный и сложный.