Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет одно из редких заболеваний крови, суть которого в разрушении эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс влияют разные механизмы. Анемия может быть врожденной.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Что это такое

Аутоиммунный тип заболевания характеризуется образованием большого количества антител по отношению к собственным антигенам эритроцитов.

Аутоиммунная анемия имеет 2 формы: первичную или вторичную (симптоматическую). Самым распространенным является второй тип, который выступает в качестве сопровождающей патологии таких болезней: цирроз печени, гепатит, разные инфекционные состояния.

Наследственная анемия – несколько разновидностей:

1. Анемия, связанная с нарушением мембранной оболочки эритроцитов.
2. Анемия, связанная с нарушением активности деятельности ферментов.
3. Анемия, связанная с аномальным процессом синтеза гемоглобина в крови.

Первый тип – в эритроцитах нет липидов, происходит сокращение их в размерах.

Клетки имеют короткий период жизнедеятельности, а само заболевание сопровождается тяжелыми формами кризов. Эта форма анемии это причина увеличения селезенки, что приводит к серьезным патологиям, к образованию злокачественных новообразований.

Активность ферментов эритроцитов снижается под влиянием ферментных систем, которые начинают работать аномально.

Заболевание протекает без ярко-выраженных симптомов. У больного могут наблюдаться слабость, сонливость, кожа приобретает желтушный оттенок.

В третьем случае под влиянием разных внешних факторов нарушается аминокислотный состав гемоглобина. Появляются патологические формы гемоглобина, поэтому и процесс синтеза начинает проходить с изменениями.

Причины

Анемия делится на несколько основных типов, в зависимости от того, чем было вызвано это заболевание:

• Эритроцитарная анемия;
• Неэритроцитарная.

Первый тип характеризуется дефектами самого эритроцита, причиной которых стали наследственные и врожденные заболевания. К этой категории относятся аномальное строение клеточного скелета и отсутствие частей фермента эритроцитов.

Разрушение эритроцитов вызывается наследственными факторами, вследствие внешних механизмов. При диагностике необходимо уделить внимание исследованию состояния крови, всего организма.

В 60% случаев приобретенные заболевания станут причиной развития аутоиммунной анемии, которая будет сопутствующей патологией.

Развитие заболевания может происходить вследствие факторов:

• При попадании в кровь токсичных и ядовитых веществ как химического, так и природного происхождения (укусы змеи);
• Механический фактор (если пациенту была проведена операция по установке искусственного сердечного клапана, физические нагрузки и длительная ходьба приводят к повреждению эритроцитов в крови);
• Аномальное развитие кровяных клеток;
• Одно из осложнений после процедуры переливания крови;
• Гепатит В;
• Авитаминоз тяжелой степени;
• Ранние сроки беременности;
• Наличие в организме инфекционных заболеваний, которые сопровождаются гнойными скоплениями и сепсисом.

Симптомы

В зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, оно будет проявлять себя по-разному. Тяжелое течение анемии проходит 3 этапа:

1. Гемолитический криз.
2. Субкомпенсация.
3. Компенсация.

Возникновение криза происходит у больного вне зависимости от его возрастной категории.

Причиной являются вторичные заболевания, прием лекарственных препаратов, введения в кровь пациента вакцин.

Иногда криз может проходить без ярко выраженных симптомов, на фоне которого все гемолитические реакции будут усиливаться.

Гемолитический криз имеет 2 стадии:

1. Анемический синдром.
2. Билирубиновая интоксикация.

На первой стадии кожный покров больного различается бледностью, сердечные тоны приглушенные, возможно появление одышки и слабости.

Вторая стадия характеризуется появлением желтого оттенка на кожных покровах, будут острые боли в области живота, тошнота, головные боли, помутнение сознания и судороги.

Гемолитический криз опасен такими проявлениями, как:

• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Анемический шок;
• Может начаться процесс сгущения желчи в организме, что приведет к образованию камней;
• Развитие заболеваний печени и почек;
• Увеличение селезенки в размерах.

Общие клинические признаки:

• Преобладает желтого цвета кожных покровов;
• Дискинезия желчных путей;
• Развитие нарушений селезенки;
• Гиперспленизм.

Общие симптомы гемолитической анемии типичны, но на разных стадиях болезни они проявляют себя по-разному, поэтому проводится полная диагностика организма.

Видео

Диагностика

Чтобы определить причины и степень тяжести заболевания, больному необходимо пройти лабораторное исследование крови:

1. Наличие в крови ретикулоцитов.
2. Биохимические исследования на выявление ферментов АлАт, АсАт.

Диагностический процесс включает УЗИ печени и селезенки, анализ кала и мочи на определение уровня концентрации уробилина.

В процессе выявления гемолиза главная задача – найти и установить сопутствующее заболевание.

Нужно больному сдать кровь на общее лабораторное исследование, пройти дополнительную диагностику, которая будет назначена лечащим врачом в соответствии с факторами риска каждого больного.

Лечение

Заниматься самолечением запрещено, это может только усугубить проблему.

Лечение может назначить только лечащий врач, на основании проведенных анализов и после точного установления причины гемолитической анемии.

Для восстановления клеточной структуры крови назначаются разные противовоспалительные препараты. При легкой степени заболевания больному могут назначаться небольшие дозировки преднизолона (60-80 мг), на серьезных стадиях, дозировка увеличивается до 150 мг.

Дозировка делится на 3 приема в течение суток для усиления эффекта. Не используйте противовоспалительные средства стероидного характера, они в значительной степени снижают деятельность коры надпочечников.

Отказываться от приема преднизолона необходимо постепенно, резкое прекращение станет причиной криза, поэтому препарат постепенно снижают в течение 5 дней до полного его отказа.

Операция по удалению селезенки может быть назначена только, если лечение противовоспалительными препаратами не дает эффективного результата.

Вместе с предпнизолоном могут дополнительно использоваться и препараты – циклофосфамид, имуран. Тяжелые кризы требуют донорского переливания крови.

Заболевание не трудно выявить при диагностике, но лечение длительное и сложное.

Врач: Шишкина Ольга ✓ Статья проверена доктором