Подпишись!

Болезнь Хорея Гентингтона — причины, симптомы

Болезнь Хорея Гентингтона Болезнь хорея в переводе с греческого языка означает пляска, танец.

Во время приступа, на фоне полной мышечной расслабленности, неожиданно возникают резкие подергивания конечностей и лицевых мышц. В эту группу входит и болезнь Гентингтона.


   ↑

Как проявляется хорея

Болезнь гентингтона Хорея Гентингтона помимо обычного гиперкинеза характеризуется нарушением интеллектуальных способностей и распадом личности. Болезнь прогрессирует постепенно и появление первых, не координируемых движений, практически незаметно.

Обычно это бесконтрольное облизывание губ, открытие рта и др. При прогрессировании патологии отмечается подрагивание рук и ног, нарушается походка, речь, ухудшается память и способность к самообслуживанию.

Больной выглядит несуразно: обрывистые, неконтролируемые движения ног и рук создают впечатление невольного танца.
Впоследствии наступает деменция.

Симптомы

Впервые болезнь была описана американским психиатром Джорджем Гентингтоном в 1872 году, в честь него и была названа.

Это хроническое наследственное заболевание нервной системы вызвано генетическим дефектом, при котором происходит удлинение определенного триплетного кода. Длина его может составлять 37-100 триплетов (при норме 11-34).

В таком случае происходят изменения и метаболические расстройства в головном мозге из-за появления в нервных клетках патологического белка.

При заболевании гибнут нейроны головного мозга, ответственные за координацию движений и регуляцию мышечного тонуса. Наряду с этим наблюдается прогрессирующее ослабление умственных способностей вплоть до слабоумия.

   ↑ http://feedmed.ru/bolezni/nervnoj-sistemy/horeya-bolezn.html

Патологические состояния, объединенные термином «хорея»

хорея

  • Нейроакантоцитоз.
    Кроме плохой координации движений, характеризуется изменениями эритроцитов (акантоцитоз), атрофируются мышцы, присутствует слабость. Зачастую сопровождается слабоумием и эпилепсией.
  • Болезнь Леша-Найхана.
    Патология, передающаяся наследственным путем, характеризуется повышенным уровнем мочевой кислоты. Присутствуют серьезные нарушения нервной системы, задержка развития становится явной с самого начала жизни ребенка. К 2 годам появляются лицевые гримасы, психически ребенок сильно отстает в развитии, склонен кусать свои пальцы и губы, биться головой.
  • Доброкачественная наследственная хорея.
    Случаи довольно редки, проявляется болезнь в раннем детстве, отмечается генерализированный гиперкинез, который ослабевает во время сна. При этом интеллектуальное развитие остается в норме и хорея не прогрессирует, а в некоторых случаях, наоборот, отступает.
  • Хорея беременных.
    К ней склонны женщины, которые уже переболели малой хореей, особенно высока вероятность заболевания при первых родах (обычно на 3-5 месяце беременности). Через несколько месяцев после прерывания беременности или рождения ребенка симптомы исчезают.
  • Малая хорея.
    Зачастую наступает как следствие стрептококковой инфекции или обострение ревматизма. Наблюдаются психические расстройства, мышечная гипотония, нарушается коленный рефлекс. В сложной форме больной теряет способность к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, не может полноценно общаться, а иногда и дышать. Легкая форма характеризуется непроизвольным жестикулированием и неконтролируемой мимикой.
   ↑

Причины возникновения хореи

причины хореи

  • наследственные факторы;
  • аутоиммунные патологии;
  • повреждения головного мозга;
  • чрезмерное употребление некоторых препаратов;
  • васкулит;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • гормональный сбой;
  • детский церебральный паралич;
  • метаболические нарушения;
  • инфекционные заболевания;
  • интоксикации.

Наиболее часто хорея встречается в возрасте 25-50 лет на фоне осложнений энцефалита либо вследствие перенесенного острого инфекционного заболевания.

   ↑

Симптоматика этой патологии


симптомы болезни На начальной стадии больной способен подавлять проявления болезни, но со временем мышечный контроль ослабевает. Теряется координация, появляются гримасы на лице, речь становится невнятной, появляются проблемы с жеванием и глотанием, нарушается сон.

При стрессовых ситуациях и эмоциональном напряжении симптомы становятся ярко выраженными.

Симптомы болезни хорея:

  • суетливость и неусидчивость,
  • непроизвольные гримасы на лице;
  • слабый мышечный тонус;
  • неконтролируемые движения конечностей и шеи;
  • отсутствие гиперкинезов во время сна;
  • судороги (чаще всего у детей);
  • раскачивающаяся походка, кивание головой при ходьбе;
  • ухудшение памяти, способности узнавать лица и предметы;
  • нарушение речевой мускулатуры (медленное произношение, посторонние звуки при разговоре);
  • наклонности к суициду, вспыльчивость, паника или апатия;
  • повышенная возбудимость, гиперсексуальность;
  • зрительные или слуховые галлюцинации, психоз.
   ↑

Посмотрите видеоролики этой теме

Что вам еще обязательно надо прочитать:

   ↑

Особенности диагностики хореи

диагностика хореи Анализ жалоб:

  1. Насколько давно появились симптомы заболевания.
  2. Наличие хореи у членов семьи.
  3. Какие лекарства принимались до первых симптомов заболевания.
  4. Как часто больной переносил хронический тонзиллит и ангину.

Неврологический осмотр:

  1. Оценка координации.
  2. Обнаружение сопутствующих симптомов.
  3. Поиск интеллектуальных нарушений.

Анализ крови. Учитывается уровень:

  1. Меди.
  2. Церулоплазмина.
  3. Ферментов печени.
  4. Лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов.

Инструментальные методы исследования (КТ, МРТ и электроэнцефалография):

  1. Оценка тканей головного мозга.
  2. Оценка активности мозга.

диагностика хореи

   ↑

Видеоролики по данной теме

Посмотрите про хорею Хантингтона и другие схожие неврологические болезни


   ↑

Принципы лечения хореи

лечение хореи Эффективность зависит от правильного и своевременного диагностирования патологии. При этом из-за отсутствия специфического, врач, отталкиваясь от конкретного типа заболевания, назначает симптоматическое лечение.

При хорее показано как можно дольше сохранять физическую активность и пройти генетическое консультирование.

Для лечения малой хореи необходимо:

  • стационарное наблюдение;
  • соблюдение постельного режима;
  • физиопроцедуры (электросон, хвойные и лечебные радоновые ванны, гальванический воротник с хлористым кальцием);
  • в зависимости от каждого конкретного случая назначаются транквилизаторы, гормоны глюкокортикоидного ряда, антибиотики, препараты кальция и поливитамины.

При хорее Гентингтона назначаются седативные препараты, нейролептики и средства, уменьшающие активность дофаминергических систем мозга.

Для лечения нейроакантоцитоза применяют антиглутаматергические, нейротрофические и нейрометаболические препараты, воздействующие на специфические нейромедиаторные системы мозга.

В качестве лечения доброкачественной хореи чаще всего назначают транквилизаторы, пиридоксин, ноотропные средства и сосудорасширяющие препараты. При нормализации метаболизма в головном мозге прогноз благоприятный и возможно полное выздоровление.

При хорее у беременных необходимо:

  1. Принятие поливитаминов.
  2. Ограничение употребления в пищу углеводов.
  3. Строгое соблюдение постельного режима.
  4. Полный психический и физический покой.
  5. Могут назначаться нейролептики, противоревматические средства, седативные и антигистаминные препараты, рутин.
  6. Прерывать беременность рекомендуется только при тяжелом течении хореи. Женщинам, переболевшим малой хореей нужно остерегаться ранней беременности.

При синдроме Леша-Найхана крайне важно поддерживать рН мочи на уровне около 7,0. Для снижения уровня мочевой кислоты используется аллопуринол и сбалансированные смеси солей.

   ↑

Генетическая предрасположенность этого состояния

генетическая предрасположенность Заболевание развивается в связи с генетическими нарушениями и имеет аутосомно-доминантный тип наследования. К группе риска относятся пары, у которых хоть один человек болел хореей.

Замечено, что мужчины больше склонны к заболеванию, чем женщины, и при наследовании по линии отца, болезнь у ребенка прогрессирует быстрее.

С таким диагнозом не рекомендуется рождение детей, и если симптомы болезни появляются при беременности, то шансы родить здорового ребенка уменьшаются.

Болезнь Хорея Гентингтона — причины, симптомы
5 (100%) 6 голосов


ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ



Это поможет:
  1. Татьяна

    Почитайте лучше, что говорит Елена Малышева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от проблем с печенью – тупые боли под правым ребром, отрыжка, вздутие живота, изжога, иногда тошнота, сосудистые звездочки, усталость и слабость даже после отдыха, дипрессия. Бесконечные анализы, походы к врачам, диеты и таблетки не решали мои проблемы. НО благодаря простому рецепту, перестала беспокоить печень, даже после жирного или острого, улучшилось общее самочувствие, я похудела, появились силы и энергия!!! Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.

Напишите ваше мнение ниже!